1. Case report of a boy, aged 7 years, whose brother died of amaurotic idiocy Tay-Sachs, proved by autopsy.

Bericht über einen Fall von amaurotischer Idiotie mit Epilepsie, der im 8. Lebensjahr beobachtet wurde.

2. I know it's possible, but it's rare, like tay-Sachs disease in the Jewish population or sickle cell anemia in African-Americans.

Ich weiß, es ist möglich, aber es ist selten, so wie Tay-Sachs Syndrom in der jüdischen Bevölkerung oder Sichelanämie bei Afrikanisch-Amerikanern.

3. Cystinosis; Homocystinuria (main symptom ectopia lentis); Mucopoly-saccharidoses (classical forms, special forms); Lipidoses (Tay-Sachs, Niemann-Pick, Gaucher, Fabry, Sulfatidosis, Refsum, essential hypercholesterinemia); Albinism, Alcaptonuria, Porphyria, Hypophosphatasia; Wilson’s disease.

Cystinose; Homocystinurie (Leitsymptom Linsenektopie); Mucopolysaccha-ridosen (klassische Formen, Sonderformen); Lipidosen (Tay-Sachs, Niemann-Pick, Gaucher, Fabry, Sulfatidose, Refsum, essentielle Hypercholesterinämie); Albinismus, Alkaptonurie, Porphyrie, Hypophosphatasie; Wilsonsche Krankheit.

4. The resemblance between this substance and lipofuscin and its different chemical composition as compared with the lipid accumulated in infantile amaurotic idiocy (Tay-Sachs disease) is briefly discussed.

Die Ähnlichkeit zwischen dieser Substanz und dem Lipofuscin, sowie ihre verschiedene chemische Zusammensetzung im Vergleich zu dem bei infantiler amaurotischer Idiotie (Tay-Sachsche Krankheit) angehäuften Lipoid wird kurz erörtert.

5. Cerebrospinal fluid was investigated in a case of infantile amaurotic idiocy (Tay-Sachs' disease) and in eight “normal” cases as to the occurrence of gangliosides by means of thin layer chromatography.

Liquor cerebrospinalis von einem Patienten mit Tay-Sachsscher Erkrankung (infantile Form der amaurotischen Idiotie) und von acht „normalen“ Vergleichsfällen wurde dünnschichtchromatographisch auf das Vorkommen von Gangliosiden untersucht.

6. The presence of an additional-hitherto unknown-heatstable, acid hexosaminidase X in normal and pathological amniotic fluids must be taken into account especially when the heat denaturation method of detecting Tay-Sachs disease is applied.

Das Auftreten einer bisher unbekannten aciden und hitzestabilen Hexosaminidase X sowohl in normalen wie auch in pathologischen zellfreien Amnionflüssigkeiten muß bei der pränatalen Diagnose der Tay-Sachsschen Erkrankung berücksichtigt werden, insbesondere wenn die Hitzeinaktivierungsmethode angewendet wird.