1. THE SECOND TYPE (NF-2) is characterized by the occurrence of acoustic neuromas, usually bilateral, as well as meningiomas and other tumours of the nervous system. Café-au-lait spots and cutaneous neurofibromas may be seen, but are usually few in number and much less common than in NF-1.

Les complications rencontrées durant l'enfance comprennent : -les gliomes optiques, -les difficultés d’apprentissage des anomalies pubertaires et d’autres plus rares manifestations (scoliose, pseudarthrose, hypertension...) La transmission de la maladie est autosomique dominante mais les mutations surviennent dans un cas sur deux Le SECOND TYPE (NF-2) se caractérise par la présence de neuromes acoustiques, généralement bilatéraux, de ménangiomes et d'autres tumeurs du système nerveux.