1. The pansclerotic PCT was differentiated from a systemic sclerosis, a disabling pansclerotic morphea and a generalized morphea by means of histological examinations, the absence of a Raynaud phenomenon and the non-involvement of additional organs.

Differienzialdiagnostisch konnte die pansklerotische Skleroporphyrie von einer progressiv systemischen Sklerodermie, einer "disabling pansclerotic morphea" sowie einer generalisierten Morphea durch die histologische Untersuchung, das Fehlen eines Raynaud-Syndroms, die fehlende Beteiligung innerer Organe sowie negative Autoantikörperdiagnostik abgegrenzt werden.