1. A new case of propionic acidemia is presented, paying special attention to the early symptoms of this disease, such as increased drowsiness, muscular hypotonia, poor feeding, hypothermia, metabolic acidosis, ketonuria and vomiting.

Nach einer kurzen Erläuterung der biochemischen Grund-lagen wird am Beispiel eines eigenen Falles von Propionacidämie auf die Frühsymptomatik (vermehrte Schläfrigkeit, Muskelhypotonie, Trinkschwäche, Hypothermie, metabolische Acidose, Ketonurie, Erbrechen), die durchgeführten Therapieversuche, die Obduktionsbefunde und auf Urinuntersuchungen mit Hilfe der Gaschromatographie und der Gaschromatographie-Massenspektrometrie eingegangen.