1. From these three results together, the conclusion seems to be warranted that there are at least six different types of post-infantile amaurotic idiocy: late infantile, juvenile and adult types without myoclonies, and late infantile, juvenile and adult types with myoclonies.

Diese drei Resultate zusammen lassen nur den Schluß zu, daß es neben der spätinfantilen, juvenilen und adulten Form der amaurotischen Idiotie ohne Myoklonien mindestens je eine spätinfantile, juvenile und adulte Form mit Myoklonien gibt.

2. Amassing a collection of cheap plastic discs seems infantile.

Eine Sammlung von billigen Plastikscheibchen anzuhäufen erscheint kindisch.

3. A clinical history of 23 years is uncommon for late infantile amaurotic idiocy.

Ein 23 jähriger Krankheitsverlauf ist für eine spätinfantile amaurotische Idiotie ungewöhnlich.

4. Infantile seborrhoeic dermatitis usually responds to the use of mild shampoos and application of emollients.

Die kindliche seborrhoische Dermatitis spricht gewöhnlich gut auf Bäder, milde Shampoos und rückfettende Externa an.

5. On the contrary, persons with infantile optic atrophy with dominant mode of inheritance have an acquired trito defect.

Die Ursache für jene unspezifischen Fehlempfindungen bei Opticus-Prozessen wird in der Struktur der Netzhaut und des Sehnerven gesucht.

6. Scabies in contrast to infantile acropustulosis tend to present with more generalized lesions, not being restricted to acral location.

Die Skabies kam im Vergleich zur infantilen Akropustulose eher generalisiert vor und blieb meist nicht auf die Akren beschränkt.

7. In a case of infantile familiar amaurotic idiocy accumulations of vesicular elements, often in relation to multilayered lipid formations, were found.

Bei einem infantilen Fall von familiärer amaurotischer Idiotie wurden häufig in Beziehung mit Lipidschichtungsfiguren Ansammlungen vesikulärer Elemente angetroffen.

8. In this context acne in young children (acne neonatorum, infantile acne) as well as persisting acne until the fourth or fifth decade (acne tarda) or acneiform diseases should be mentioned.

In diesem Zusammenhang sind die Akne im frühen Kindesalter (Acne neonatorum, Acne infantum) ebenso wie die Acne tarda, die das Persistieren der Akne bis ins 4. bis 5. Lebensjahrzehnt beinhaltet, sowie akneiforme Erkrankungen zu nennen.

9. The resemblance between this substance and lipofuscin and its different chemical composition as compared with the lipid accumulated in infantile amaurotic idiocy (Tay-Sachs disease) is briefly discussed.

Die Ähnlichkeit zwischen dieser Substanz und dem Lipofuscin, sowie ihre verschiedene chemische Zusammensetzung im Vergleich zu dem bei infantiler amaurotischer Idiotie (Tay-Sachsche Krankheit) angehäuften Lipoid wird kurz erörtert.

10. The light microscopic, histochemical and electron microscopic findings in a brain biopsy of an early case of Late Infantile Amaurotic Idioty (early form of Batten-Spielmeyer-Vogt disease) are reported.

Es werden die lichtmikroskopischen, histochemischen und elektronenmikroskopischen Befunde in der Gehirnbiopsie eines Frühfalles von später infantiler Form der amaurotischen Idiotie (oder einer frühen Form der Batten-Spielmeyer-Vogt-Krankheit) beschrieben.

11. Cerebrospinal fluid was investigated in a case of infantile amaurotic idiocy (Tay-Sachs' disease) and in eight “normal” cases as to the occurrence of gangliosides by means of thin layer chromatography.

Liquor cerebrospinalis von einem Patienten mit Tay-Sachsscher Erkrankung (infantile Form der amaurotischen Idiotie) und von acht „normalen“ Vergleichsfällen wurde dünnschichtchromatographisch auf das Vorkommen von Gangliosiden untersucht.

12. Infantile fibres recruit lower absolute forces, need less calcium to reach maximal force compared to the adults and show statistically significant differences in the area of higher calcium concentration of pCa 4.5 and pCa 5.0.

Kindliche Myozyten können geringere absolute Kräfte rekrutieren, gelangen bei niedrigeren Calciumkonzentrationen als adulte Fasern zu ihrer maximalen Kraft und unterscheiden sich gerade bei den hohen Calciumkonzentrationen statistisch signifikant von der Kraftentwicklung adulter Myozyten.

13. Is the Commission aware that children aged under twelve months whose intestinal flora has not yet fully developed may, as a consequence of being fed honey, become infected with bacteria which cause botulism and that such infantile botulism may result in amyosthenia and paralysis or even death?

Ist der Kommission bekannt, dass Kinder unter einem Jahr, deren Darmflora noch nicht voll entwickelt ist, durch den Verzehr von Honig mit Botulismus verursachenden Bakterien infiziert werden können, und dass dieser infantile Botulismus zu Muskelschwäche und Lähmungen oder gar zum Tode führen kann?

14. The problem was examined, whether those cases of postinfantile (late infantile, juvenile, and adult) amaurotic idiocy, who showed myoclonies, belong to separate genetic types, or whether myoclonies are just an occasional symptom without genetic significance. For this purpose, three new families were analyzed together with the observations from the literature.

Auf Grund einer genetisch-klinischen Analyse eigener Beobachtungen in drei Sippen und der verfügbaren Literaturfälle wird das Problem erörtert, ob diejenigen Fälle mit nachinfantiler (spätinfantiler, juveniler und adulter) amaurotischer Idiotie (a.I.), bei denen Myoklonien auftreten, einem besonderen Typ zugehören, oder ob es sich bei ihnen nur um gelegentliche Varianten des gleichen Krankheitsbildes handelt.

15. Normal Trichromats Congenital Red-Green-Defects Protanopia Deuteranopia Protanomaly Deuteranomaly Acquired Tritan-defects (for instance infantile dominant optic atrophy) Acquired Tritanopia Acquired Tritanomaly Congenital Tritan-Defects Tritanopia Tritanomaly Congenital Achromatopsia with Scotopic Vλ-curve The conditions for illumination and for the examination-procedure are equal to those of the Nagel-Anomaloscope.

Normale Trichromaten Angeborene Störungen des Rot-Grün-Sinnes Protanope Deuteranope Protanomale Deuteranomale Erworbene Störungen des Blausinnes (am Beispiel der dominant vererbten Opticusatrophie) Erworbene Tritanopie erworbene Tritanomalie Angeborene Störungen des Blausinnes Tritanopie Tritanomalie Angeborene totale Farbenblindheit (Achromatopsie) In den Untersuchungsbedingungen und im Untersuchungsgang unterscheidet sich das Tritanomaloskop nicht vom Nagel’schen Anomaloskop.

16. Total erythrocyte sialic acid and lipid-extractable sialic acid were estimated in material obtained from 14 normal subjects, and from 8 parents and 1 sibling of patients suffering from late infantile or juvenile forms of amaurotic idiocy, from 1 patient in the terminal phase of the disease and 2 patients with Huntington's chorea.

Der Gehalt der Erythrocyten an gesamter N-Acetyl-Neuraminsäure und an Lipid-extrahierbarer N-Acetyl-Neuraminsäure wurde bestimmt bei 14 Normalpersonen sowie 8 Eltern und einem Geschwister von Patienten, die an der spätinfantilen oder juvenilen Form der amaurotischen Idiotie litten — bei einem Patienten im terminalen Stadium der Krankheit und bei zwei Patienten mit Chorea Huntington.

17. In regard to the types of amaurotic idiocy in man, the amaurotic idiocy of the German Shorthair Pointer resembles the „late infantile type ofGM2gangliosidosis”, whereas the amaurotic idiocy of the English Setter resembles the „myoclonic variant”. The two types of amaurotic idiocy in the dog, therefore, may be of great value as model diseases in experimental research on the problem of amaurotic idiocy.

Im Hinblick auf die Formen der amaurotischen Idiotie beim Menschen ist die amaurotische Idiotie des Kurzhaarigen Deutschen Vorstehhundes der „spätinfantilenGM2-Gangliosidose”, die amaurotische Idiotie des Englischen Setters der „myoklonischen Variante” weitgehend ähnlich, wodurch experimentelle Untersuchungen auf diesem Gebiet möglich erscheinen.