1. Clinical manifestation. Clinical manifestations of the disease are hypoglycemia, lactic acidemia, hyperlipidemia, hyperuricemia, neutropenia and impaired neutrophil function, resulting in recurrent bacterial infections and oral and intestinal mucosa ulceration.

Charakteristisch für die Glykogenose 1non-a ist die Assoziation von einerseits Hypoglykämien, Laktatazidämie, unspezifischer Erhöhung der Transaminasen, Hyperlipidämie, Hyperurikämie und andererseits einer Funktionsstörung der neutrophilen Granulozyten sowie einer Neutropenie mit rezidivierenden Infektionen, Ulzerationen der Mundschleimhaut und gastrointestinalen Problemen.