1. Blood coagulation was examined in a series of 35 children with cyanotic and 66 children with acyanotic congenital cardiac anomalies. Comparison with a control group of children without heart disease demonstrated the following differences: Only patients with cyanosis had higher haematocrit and lower thrombocyte values.

Gerinnungsphysiologische Untersuchungen bei 35 Kindern mit cyanotischen Vitien und 66 Kindern mit Herzfehlern ohne Cyanose zeigten gegenüber einer Kontrollgruppe herzgesunder Kinder folgende Unterschiede: Höhere Hämatokritwerte und niedrigere Thrombocytenzahlen fanden sich nur bei Patienten mit cyanotischen Vitien.

2. congenital agammaglobulinaemia and hypogammaglobulinaemia

Kongenitale Agammaglobulinämie und Hypogammaglobulinämie

3. This patient was admitted at the age of 12 h because of dyspnoe, cyanosis and short extremities.

Röntgenologisch kurze, plumpe, an Meta- und Epiphysen pilzförmig aufgetriebene Röhrenknochen.

4. In the posterior trunk these defects are congenital or acquired.

Im Bereich des Rückens treten diese Defekte als angeborene oder erworbene Läsionen auf.

5. Studies were made of 13 hearts of infants and children with cyanotic congenital heart disease, 12 hearts with acyanotic congenital heart disease and 11 normal hearts.

Untersucht wurden 11 Kontrollherzen von Säuglingen und Kindern, 13 Herzen mit cyanotischen Vitien und 12 Herzen mit acyanotischen Vitien.

6. Introduction: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is a congenital disorder clinically defined by primary amenorrhea and infertility, congenital aplasia of the uterus and upper vagina.

Einleitung: Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)-Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung, klinisch charakterisiert durch primäre Amenorrhö und Infertilität, kongenitale Aplasie des Uterus und der oberen Vagina.

7. Congenital aganglionic megacolon should be considered even in adult megacolon.

B. bei Hypothyreose) schließt ein Megacolon congenitum nicht aus.

8. Magnetic resonance imaging definitive confirmed diagnosis of congenital absence of pericardium.

Die Magnetresonanzuntersuchungen bestätigten endgültig die Diagnose.

9. Isolated congenital septal agenesis without further brain malformations are very rare.

Isolierte kongenitale Agenesien des Septum pellucidum ohne weitere Mißbildungen oder Entwicklungsstörungen sind sehr selten.

10. Morbus haemolyticus neonatorum followed with 12% and congenital malformation with 10%.

Hier folgten Morbus haemolyticus neonatorum mit 12% und Mißbildungen mit 10%.

11. Special considerations have to be taken into account in cases of high unilateral congenital or acquired astigmatism as well as in case of congenital or acquired anisometropia or aniseiconia.

Spezielle Überlegungen gelten für die Korrektur von einseitig hohen angeborenen oder erworbenen Astigmatismen sowie bei angeborener Anisometropie und Aniseikonie.

12. Congenital ptosis in childhood is particularly afflicted with a high risk of amblyopia.

Insbesondere die kongenitale Ptosis im Kindesalter ist mit einem hohen Amblyopierisiko behaftet.

13. The lesions were nevus spilus (synonym: speckled lentiginous nevus) and agminate congenital nevi.

Es werden 2 Patienten mit gesprenkelten kongenitalen Hautveränderungen beschrieben: ein großer Naevus spilus (Synonym: "speckled lentiginous nevus") und agminierte kongenitale Nävuszellnävi.

14. Normal Trichromats Congenital Red-Green-Defects Protanopia Deuteranopia Protanomaly Deuteranomaly Acquired Tritan-defects (for instance infantile dominant optic atrophy) Acquired Tritanopia Acquired Tritanomaly Congenital Tritan-Defects Tritanopia Tritanomaly Congenital Achromatopsia with Scotopic Vλ-curve The conditions for illumination and for the examination-procedure are equal to those of the Nagel-Anomaloscope.

Normale Trichromaten Angeborene Störungen des Rot-Grün-Sinnes Protanope Deuteranope Protanomale Deuteranomale Erworbene Störungen des Blausinnes (am Beispiel der dominant vererbten Opticusatrophie) Erworbene Tritanopie erworbene Tritanomalie Angeborene Störungen des Blausinnes Tritanopie Tritanomalie Angeborene totale Farbenblindheit (Achromatopsie) In den Untersuchungsbedingungen und im Untersuchungsgang unterscheidet sich das Tritanomaloskop nicht vom Nagel’schen Anomaloskop.

15. In congenital metabolic and storage diseases deficient enzymes are substituted by the allogeneic cells.

Bei angeborenen Stoffwechselkrankheiten werden fehlende Enzyme mit den transplantierten allogenen Zellen substituiert.

16. Subjects with uncorrected congenital malformation of the gastrointestinal tract that would predispose for intussusception

Patienten mit unbehandelter angeborener Fehlbildung des Gastrointestinaltrakts, die zu einer Invagination prädisponiert sind

17. Congenital cranial dysinnervation disorders (CCDDs) are responsible for 1–2% of infant strabismus cases.

Angeborene Fehlinnervationssyndrome machen 1–2% der Schielformen im Kindesalter aus.

18. Benign melanocytic nevus with a speckled clinical appearance which may be congenital or acquired.

Teils kongenitaler, teils nach der Geburt entstehender, meist großflächiger, hellbrauner, melanozytärer Nävus unterschiedlicher Größe mit einem gesprenkeltem Muster.

19. Congenital hemiplegia, defined as unilateral motor disability, is the hemiplegic type of cerebral palsy.

Die kongenitale Hemiplegie ist eine typische Form der infantilen Zerebralparese.

20. Congenital methylmalonic aciduria (MMA) is a metabolic disorder inherited by an autosomal recessive trait.

Die kongenitale Methylmalonacidurie (MMA-urie) ist eine angeborene Stoffwechselkrankheit mit autosomal recessivem Erbgang.

21. Conclusion: Differential diagnosis includes all diseases associated with congenital nystagm, such as aniridia, diseases of the optic nerve, albinism and all forms of hereditary cone dysfunction, cone dystrophies and complete and incomplete congenital stationary monochromatism.

Schlußfolgerung: Die Diagnose einer Sonderform der inkompletten Achromatopsie, der „Oligocone“-Trichromasie nach van Lith (1972) wurde gestellt. Differentialdiagnostisch sollten alle Krankheiten in Betracht gezogen werden, die mit einem kongenitalen Nystagmus einhergehen, z. B.

22. The adenohypophyses of 4 untreated and 6 glucocorticoid-treated infants with the salt-loosing form of congenital virilizing adrenal hyperplasia were examined, compared to those of 2 male infants with congenital adrenal hyperplasia and hypospadias (Bongiovanni's syndrome) and to those of 2 infants with congenital lipid hyperplasia of the adrenal cortex (Prader-Siebenmann-syndrome).

Es wurde das Zellbild des HVL bei 4 unbehandelten und bei 6 mit Glucocorticoiden behandelten Säuglingen und Kleinkindern mit virilisierendem adrenogenitalem Salzverlustsyndrom, bei 2 Säuglingen mit Bongiovanni-Syndrom und 2 Säuglingen mit kongenitaler Lipoidhyperplasie der NNR untersucht.

23. The prevalence of congenital hemiplegia is estimated to be about 0.41–0.79/1000 live births.

Ihre Häufigkeit wird auf 0,41–0,79/1000 lebend Geborener geschätzt.

24. However, it also occurs in partial congenital defects and in traumatic lacerations of the pericardium.

Sie kommt aber auch bei angeborenen Teildefekten und bei traumatischen Einriβen des Herzbeutels vor.

25. Histologically the nevus spilus is a superficial variant on congenital pigmented nevus missing corial parts.

Der Naevus spilus ist histologisch eine extrem dünne Variante des congenitalen Pigmentzellnaevus vom superfiziellen Typ ohne coriale Anteile.

26. The diagnosis based on histopathological analysis was that of an atypical congenital nevus with regression.

Die histopathologische Diagnose ergab einen regressiven, atypischen kongenitalen Nävus.

27. Cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC) is a rare congenital vascular disorder of the venous system.

Die Cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC) ist eine seltene angeborene Gefäßanomalie.

28. Tuberous deformity, inverted nipple and excess of areola tissue are congenital anomalies of the breast.

Tubuläre Deformierung, Schlupfmamillen und Areolahyperplasie sind Fehlentwicklungen der Brust und bedürfen meist einer operativen Korrektur, insbesondere bei Asymmetrie der Brüste.

29. Histologically a compound nevus with the typical architecture of a congenital melanocytic nevus was found.

Bei sorgfältiger Inspektion des gesamten Integumentes fand sich kein melanomverdächtiger Pigmenttumor.

30. A 30-year old male patient presented with a rare congenital pigment disturbance, dyschromatosis universalis hereditaria.

Wir berichten über einen 30-jährigen Patienten mit Dyschromatosis universalis hereditaria, einer extrem seltenen angeborenen Pigmentstörung.

31. Congenital alveolar capillary dysplasia (CACD) is a rare cause of persistent pulmonary hypertension in neonates (PPHN).

Die kongenitale alveolar-kapilläre Dysplasie (CACD) ist eine seltene Ursache der persistierenden pulmonalen Hypertension (PPHN) des Neugeborenen.

32. Congenital syphilis can also occur if a mother infects the child via the placenta before birth.

Syphilis kann auch angeboren sein, wenn Mütter das Kind vor der Geburt über die Plazenta anstecken.

33. PROVISIONAL TIMETABLE FOR THE COORDINATION COSTS OF THE CONCERTED ACTION PROJECT ON REGISTRATION OF CONGENITAL ABNORMALITIES

VORLÄUFIGER FÄLLIGKEITSPLAN DER KOORDINIERUNGSKOSTEN FÜR DIE KONZERTIERTE AKTION : REGISTRIERUNG ANGEBORENER ANOMALIEN

34. According to Weve the name of ablatio falciformis should be applied to congenital retinal folds only.

Im Sinne Weves sollte der Name Ablatio falciformis den konnatalen Netzhautfalten vorbehalten bleiben.

35. The physical working capacity of 12 children with central or peripheral cyanosis was on the average considerably reduced. 25 children with acyanotic vitia showed on the average a normal working capacity.

Bei 12 Kindern mit zentraler oder peripherer Cyanose war die körperliche Leistungsfähigkeit im Mittel stark erniedrigt. Bei 25 Kindern mit acyanotischen Vitien war die Leistungsfähigkeit im Mittel normal.

36. Tracheal agenesis is a very rare congenital anomaIy that occurs isolated or in combination with other anomalies.

Die Trachealagenesie ist eine sehr seltene, isoliert oder in Kombination mit anderen Anomalien auftretende Fehlbildung.

37. Diprosopus often occurs in combination with other congenital disorders, particularly anencephaly, neural tube defect and cardiac malformations.

Diprosopus tritt häufig in Kombination mit anderen Fehlbildungen auf, insbesondere mit Anenzephalie, Neuralrohrdefekt und Herzfehlbildungen.

38. A 36-year-old man presented with a giant congenital melanocytic nevus and multiple disseminated melanocytic nevi.

Ein 36-jähriger Patient zeigte am unteren Rücken und im Glutealbereich einen kongenitalen Riesenpigmentnävus sowie multiple disseminierte Nävuszellnävi am gesamten Integument.

39. Trendelenburg’s instrument (1941). The usefullness for an exact diagnosis of congenital and acquired tritan-defects is demonstrated.

Trendelenburg ein Instrument, welches sowohl bei angeborenen, wie bei erworbenen Störungen des Blausinns eine exakte Diagnosestellung erlaubt.

40. 3 cases of congenital agenesis of the septum pellucidum are described which were diagnosed in vivo by pneumencephalography.

Neben der Beschreibung von 3 eigenen Fällen von kongenitaler Agenesie des Septum pelluciduni wird eine Übersichtstabelle der Literaturfälle gegeben.

41. Hypertrophic fibers are frequent in congenital heart disease, mostly in combination with acidophilic fibers and especially with scars.

Hypertrophierte Fasern gibt es besonders bei konnatalen Herzvitien, meist in einer Kombination von Faserazidophilie und besonders Narben.

42. It provides an accurate assessment of structural abnormalities such as left ventricular hypertrophy, valvular and congenital heart disease.

Ganz entscheidend ist die Beurteilung des linken Ventrikels hinsichtlich Hypertrophie und systolischer Funktion, weiters der Ausschluss angeborener Herzfehler sowie die Beurteilung der Herzklappen.

43. Other rare congenital defects are methylmalonic acidemia, a functional vitamin B12 deficiency, and biotin-responsive multiple carboxylase deficiency.

Sehr seltene angeborene Enzymdefekte sind die Methylmalonazidämie und der multiple Carboxylasemangel, die in Einzelfällen erfolgreich transplazentar mit hohen Dosen Vitamin B12 bzw.

44. FOR THE COORDINATION COSTS RELATING TO THE CONCERTED ACTION PROJECT IN THE FIELD OF REGISTRATION OF CONGENITAL ABNORMALITIES

der Koordinierungskosten für die konzertierte Aktion auf dem Gebiet der Registrierung angeborener Anomalien

45. In addition to real neoplasms, degenerative diseases, congenital abnormalities and inflammatory disorders can be causes of extradural masses.

Neben echten Neoplasien können auch degenerative Veränderungen und Anlagestörungen sowie entzündliche Veränderungen Ursachen einer extraduralen Raumforderung sein.

46. Leber congenital amaurosis (LCA) usually describes patients with severely reduced vision due to a retinal dystrophy in early childhood.

Die Diagnose kongenitale Lebersche Amaurose (LCA) umfasst Patienten mit frühkindlicher Netzhautdystrophie und früher Erblindung.

47. A 9 month-old child with congenital adrenogenital syndrom and pseudohermaphroditism with an XX/Xx/X0-mosaik is described.

Bei einem 9 Monate alten Kinde mit kongenitalem adrenogenitalem Syndrome und Pseudohermaphroditismus feminismus wird ein XX/Xx/X0-Mosaik beschrieben.

48. The nystagmus was acquired in one case of multiple sclerosis, and congenital in the other patient who had achromatopsia.

Folgende Kriterien des Nystagmus stimmten bei den beiden Fällen überein: Amplitude, Frequenz (geringe Differenz), Schwingungsform, Lidschlußhemmung, Überlagerung bei fehlender Inversion des optokinetischen Nystagmus, fehlende Modifikation durch Augenposition und Führungsbewegungen, kontralaterale Lidschlußdeviation der Augen sowie subjektive Oszillopsie.

49. In connection with a case of congenital bilateral anchylosis of iliosacral-joints the considerations of differential diagnosis are discussed.

Im einzelnen wird die differentialdiagnostische Abgrenzung gegen erworbene Ankylosen der verschiedensten Ursachen besprochen.

50. REGISTRATION OF CONGENITAL MALFORMATIONS AS WELL AS OF INHERITED BIOCHEMICAL AND CHROMOSOME ABNORMALITIES IN SELECTED REGIONS OF THE CONTRACTING PARTIES .

Registrierung angeborener Mißbildungen und erblicher biochemischer und Chromosomenanomalien in ausgewählten Regionen der Vertragsparteien .

51. Information about treatment of adult male patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH) and testicular adrenal rest tumors (TART) is scarce.

Über die Behandlung von männlichen erwachsenen Patienten mit adrenogenitalem Syndrom (AGS) und testikulären adrenalen Resttumoren (TART) liegen wenige Informationen vor.

52. Recurrent bacterial meningitis may be caused by persisting anatomical defects, either congenital or acquired, or by disorders of the immune system.

Eine rezidivierende bakterielle Meningitis kann auch durch anatomische Defekte (kongenital oder erworben) oder auch durch Störungen des Immunsystems verursacht werden.

53. Parallel to the progress of cardiovascular surgery, angiocardiography could provide the anatomic and functional characteristics of congenital and acquired heart diseases.

Nach der Entdeckung der Röntgenstrahlen im November 1895 haben die radiologischen Verfahren lange Zeit allein das Feld beherrscht, bevor ihnen in den letzten Jahrzehnten ernste Konkurrenten herangewachsen sind.

54. History reveals congenital blistering with acral localization and photosensitivity in childhood. At present, the patient showed wide-spread poikoloderma with reticulate hyperpigmentation, xerosis, proximal synechia between fingers and toes and absence of dermatoglyphics, suggestive for congenital bullous poikiloderma (Kindler syndrome). The diagnosis was confirmed by histology and electron microscopy.

Anamnestisch erhebbare kongenitale Blasenbildung und Photosensitivität in der Kindheit sowie ausgedehnte Poikilodermien mit retikulärer Pigmentierung und Xerose, proximale Synechien der Finger und Fehlen der Papillarleisten an Händen und Füßen im aktuellen Status erbrachten die Diagnose einer kongenitalen bullösen Poikilodermie (Kindler-Syndrom), die histologisch und elektronenmikroskopisch bestätigt wurde.

55. The rare autosomal-recessive Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy syndrome (BSCL) is characterized by general lipodystrophy, acromegalic appearance, hypertriglyceridemia, insulin resistance and hepatomegaly.

Das kongenitale Berardinelli-Seip-Lipodystrophie-Syndrom (BSCL) ist ein seltenes, autosomal-rezessiv vererbtes Krankheitsbild, das mit genereller Lipoatrophie, Akromegalie, Hepatomegalie, Hypertriglyzeridämie und Insulinresistenz einhergeht.

56. Of the 686 heart-operations carried out in the past 6 1/2 years the congenital acyanotic heart defects are separately examined.

Von den 686 Herzoperationen der letzten 6 1/2 Jahre werden die acyanotischen, angeborenen Vitien gesondert untersucht.

57. The pseudarthrosis situated close to the acromial end of the clavicle needs like the congenital and infected one a different operative approach.

Die Pseudarthrosen des acromialen Endes erfordern ein eigenes technisches Vorgehen, das geschildert wird.

58. Congenital malformations of the kidney and urinary tract, renal and pre-renal circulatory failure, interstitial inflammation-bacterial and abacterial are the main causes.

Ätiologisch sind Mißbildungen der Nieren und ableitenden Harnwege, Durchblutungsstörungen renaler und prärenaler Genese und interstitielle, bakterielle oder nichtbakterielle Entzündungen die Hauptursachen.

59. Clinical observation caused the experienced biochemist to make the diagnosis of suspected acatalasia, a rare congenital metabolic defect which is inherited autosomally recessively.

Die klinische Beobachtung veranlaßte den Biochemiker die Verdachtsdiagnose einer Akatalasämie, eines seltenen angeborenen Stoffwechseldefektes, der autosomal rezessiv vererblich ist, zu stellen.

60. Epidermolytic acanthomas are acquired, harmless lesions and must be differentiated from more serious, congenital ichthyoses of the skin, showing the same histopathologic picture.

Epidermolytische Akanthome sind harmlose, erworbene Hautveränderungen und müssen von schweren, kongenitalen Verhornungsstörungen abgegrenzt werden, die das gleiche histologische Phänomen der epidermolytischen Hyperkeratose zeigen.

61. In male patients with congenital adrenogenital syndrome (AGS), in addition to the well-known adrenal changes, tumor-like testicular proliferations may be observed.

Im Rahmen eines kongenitalen adrenogenitalen Syndroms (AGS) können neben den bekannten Veränderungen der Nebennieren bei männlichen Patienten auch tumorartige Proliferationen des Hodens beobachtet werden.

62. The trial, which was partly funded by the EU, involves adults and children who have an inherited retinal disease called Leber's congenital amaurosis (LCA).

An dem Test, der teilweise von der EU finanziert wurde, nehmen Erwachsene und Kinder teil, die an einer erblichen Netzhauterkrankung namens Lebersche kongenitale Amaurose (Leber Amaurosis congenita - LCA) leiden.

63. In 130 patients with congenital and 110 patients with acquired heart defects, the CBV was significantly raised in cyanotic vitia cordis and valvular insufficiencies.

Bei 130 Patienten mit angeborenen und 110 Patienten mit erworbenen Herzfehlern war das ABV bei cyanotischen Vitien und Klappeninsuffizienzen signifikant erhöht.

64. Disability can arise as a result of an illness, some other condition, a congenital defect or injuries acquired in the course of the lifetime.

Eine Beeinträchtigung kann die Folge einer Erkrankung oder anderer Umstände, ein angeborener oder ein erworbener Schaden sein.

65. When he and his little sister, Abigail, were born, Abigail was perfectly healthy, but Jonathan had serious problems —extensive congenital defects of the heart.

Als er und seine kleine Schwester Abigail geboren wurden, war Abigail völlig gesund, aber Jonathan hatte ernsthafte Beschwerden — erhebliche Erbschäden am Herzen.

66. This type of Leydig cell adenoma is compared with the bilateral tumour-like enlargement of the testis, which is ocassionally observed in congenital adrenogenital syndrome.

Diese Art von Leydigzell-Adenom wird der beidseitigen tumorartigen Hodenvergrößerung, die gelegentlich beim angeb. adrenogenitalen Syndrom beobachtet wird, gegenübergestellt.

67. PRENATAL Diagnosis helps us to prevent chromosome anomalies, embryopathies, malformations in the foetus and congenital illnesses, using techniques such as chorionic biopsies, amniocentesis and funiculocentesis.

Die VORGEBURTLICHE DIAGNOSTIK hilft uns mit Techniken wie der Plazentabiopsie, Amniozentese (Fruchtwasserpunktion), Chordozentese (Nabelschnurpunktion) dabei, Chromosomenanomalien, Embryopathien, Missbildungen des Fötus und Erbkrankheiten zu verhüten.

68. This is reflected in the increased perinatal morbidity and mortality, which are caused by the high prevalence of premature births, growth restriction and congenital abnormalities.

Dies spiegelt die erhöhte perinatale Morbidität und Mortalität wieder, welche durch die hohe Prävalenz an Frühgeburten, Wachstumsverzögerungen und Fehlbildungen bedingt ist.

69. Color-coded duplex sonography allows recognition of congenital anatomic variants like agenesis of the internal carotid artery and variations of the origin of the vertebral artery.

Klinisch oder untersuchungstechnisch relevante anatomische Variationen wie eine Agenesie der A. carotis interna und Ursprungsvariationen der A. vertebralis werden nichtinvasiv dargestellt.

70. The vessel picture varies according to the different features of the congenital abnormality and thereby provides valuable supplementary information concerning the known variations of ventricular appearance.

Entsprechend der unterschiedlichen Ausprägung solcher Mißbildungen variiert das Gefäßbild und bedeutet damit eine wertvolle Ergänzung der bekannten Veränderungen des Ventrikelbildes.

71. The operative correction of the pathological flat acetabulum in congenital dislocation of the hip, myelodysplasia and cerebral palsy can be performed with pelvic osteotomies and acetabuloplasties.

Die operative Korrektur der Flachpfannen bei Luxationshüfte, Myelodysplasie und Zerebralparese kann mittels Beckenosteotomie oder Azetabuloplastik erzielt werden.

72. Testicular adrenal rest tumors (TART) frequently occur in patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH) and can be detected and treated in childhood as well as in adolescence.

Testikuläre adrenale Resttumoren (TART) treten häufig bei Patienten mit klassischem adrenogenitalem Syndrom (AGS) auf und können im Kindesalter sowie in der Adoleszenz erkannt und therapiert werden.

73. NovoSeven is indicated for the treatment of bleeding episodes and for the prevention of bleeding in those undergoing surgery or invasive procedures in the following patient groups: in patients with congenital haemophilia with inhibitors to coagulation factors # or # > # Bethesda Units (BU) in patients with congenital haemophilia who are expected to have a high anamnestic response to factor # or factor # administration in patients with acquired haemophilia in patients with congenital FVII deficiency in patients with Glanzmann s thrombasthenia with antibodies to GP IIb-IIIa and/or HLA, and with past or present refractoriness to platelet transfusions

Behandlung von Blutungen und Prophylaxe von Blutungen im Zusammenhang mit chirurgischen oder invasiven Eingriffen bei folgenden Patientengruppen: bei Patienten mit angeborener Hämophilie mit Hemmkörpern gegen Blutgerinnungsfaktoren # oder # > # Bethesda-Einheiten (BE) bei Patienten mit angeborener Hämophilie, bei denen mit einem starken Anstieg des Hemmkörpers bei Verabreichung von Faktor # oder Faktor # zu rechnen ist bei Patienten mit erworbener Hämophilie bei Patienten mit angeborenem Faktor # Mangel bei Patienten mit Thrombasthenie Glanzmann mit Antikörpern gegen Glykoprotein IIb/IIIa und/oder HLA und mit früherem oder aktuellem Refraktärzustand auf Transfusion von Thrombozytenkonzentraten

74. The focus was on the following entities: idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia, adenoid cystic carcinoma, congenital peribronchial myofibroblastic tumor, primary pulmonary melanoma, localized malignant mesothelioma and thymic carcinoma.

Im Fokus der Betrachtung hinsichtlich Diagnostik, Therapie und Prognose standen die diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie, das adenoid-zystische Karzinom der Speicheldrüsen, der kongenitale peribronchiale Myofibroblastentumor, das primär pulmonale Melanom, das lokalisierte maligne Mesotheliom und das Thymuskarzinom.

75. Three main subtypes may be distinguished: congenital hypoplastic hypoganglionosis occurs predominantly in Hirschsprung’s disease proximal to the aganglionic segment and consists of small paucicellular ganglia with increased interganglionic distances.

Es lassen sich 3 Hauptformen der Hypoganglionose unterscheiden: Die kongenitale hypoplastische Hypoganglionose tritt vorwiegend beim klassischen M. Hirschsprung proximal des aganglionären Segments auf.

76. Congenital dysplasias or agenesias of the vena cava inferior (VCI) are rare vascular anomalies which are mostly diagnosed by pure chance or in conjunction with a deep vein thrombosis.

Angeborenen Fehlbildungen oder Agenesien der V. cava inferior (VCI) sind seltene vaskuläre Entitäten und werden als Zufallsbefund oder im Rahmen einer tiefen Venenthrombose diagnostiziert.

77. Between 1982 and 2005 a total of 15 patients with congenital dysplasia or agenesia of the vena cava inferior (VCI) were treated in the Department of Vascular Surgery and Kidney Transplantation.

Im Zeitraum von 1982 bis 2005 wurden in der Klinik für Gefäßchirurgie und Nierentransplantation der Universitätsklinik Düsseldorf 15 Patienten aufgrund einer isolierten Malformation oder Agenesie der V. cafa inferior behandelt.

78. Repeated magnetic resonance imaging (MRI) disclosed typical characteristics of a congenital EP lesion with compression of the left abducens nerve presumably because of a secondary herniation of the arachnoid mater.

Wiederholte MRTs zeigten die typischen Charakteristika einer EP mit Kompression des linken N. abducens durch eine vermutlich sekundäre Arachnoideaherniation.

79. More than 40 IEMs are reported to cause cardiomyopathy, including fatty acid oxidation defects, glycogen, lysosomal and perioxisome storage diseases, mitochondrial cardiomyopathies, organic acidaemias, aminoacidopathies and congenital disorders of glycosylation.

Mehr als 40 angeborene Stoffwechselstörungen sind inzwischen bekannt. Zu ihnen gehören Störungen der Fettsäureoxidation, Glykogen-, lysosomale und peroxisomale Speichererkrankungen, mitochondriale Kardiomypathien, Azidämien, Aminoazidopathien sowie Störungen der Glykosylierung.

80. Congenital aglossia, microglossia and the exceptional findings of a cleft tongue associated with a median cleft of the mandible and lower lip were demonstrated in the group of rare lingual malformations.

Von den selten vorkommenden Mißbildungen der Zunge wurde die Aglossia congenita, die Mikroglossie, sowie ein außergewöhnlicher Befund einer Zungenspalte mit medianer Spalte von Unterlippe und Unterkiefer dargestellt.