1. Propionic acidemia (PA) is a rare autosomal recessive disorder resulting from deficiency of the biotin-dependent enzyme propionyl-CoA carboxylase, which is necessary for the catabolism of branched chain amino acids and odd-chain fatty acids.

Die Propionazidämie ist eine seltene autosomal-rezessive Erkrankung, die auf einen Enzymdefekt der Biotin-abhängigen Propionyl-CoA-carboxylase zurückzuführen ist, die wiederum für den Katabolismus von verzweigtkettigen Aminosäuren und ungeradkettigen Fettsäuren notwendig ist.

2. 29.23-90*E**AMINO-ALCOHOL-PHENOLS ; AMINO-ACID-PHENOLS ; OTHER SINGLE OR COMPLEX OXYGEN-FUNCTION AMINO-COMPOUNDS*514.60* - *

29.23-90 * E * * Aminoalkoholphenole ; Aminophenolsäuren ; andere Aminoverbindungen mit einfachen oder komplexen Sauerstoffunktionen * 514.60 * - *

3. 4¿ is hydrogen, hydroxy, amino, alkylidene amino or a possibly substituted radical from the series alkyl, alkenyl, alkinyl, alkoxy, alkene oxy, alkyl amino, dialkyl amino, cycloalkyl, cycloalkyl alkyl, cycloalkyl amino, aryl, aryl alkyl; and R?

4¿ für Wasserstoff, Hydroxy, Amino, Alkylidenamino oder für einen jeweils gegebenenfalls substituierten Rest aus der Reihe Alkyl, Alkenyl, Alkinyl, Alkoxy, Alkenyloxy, Alkylamino, Dialkylamino, Cycloalkyl, Cycloalkylalkyl, Cycloalkylamino, Aryl, Arylalkyl steht, und R?

4. Load the amino acids.

Laden Sie die Aminosäuren.

5. Amino-aciduria was normal.

Die Aminosäureausscheidung im Harn war normal.

6. Other rare congenital defects are methylmalonic acidemia, a functional vitamin B12 deficiency, and biotin-responsive multiple carboxylase deficiency.

Sehr seltene angeborene Enzymdefekte sind die Methylmalonazidämie und der multiple Carboxylasemangel, die in Einzelfällen erfolgreich transplazentar mit hohen Dosen Vitamin B12 bzw.

7. Using some L-amino acids as substrate a weak L-amino acid dehydrogenase activity (E.

Lediglich bei N. crassa konnte bei Verwendung einiger L-Aminosäuren als Substrat eine schwache L-Aminosäure-Dehydrogenase-Aktivität (E.

8. Chimaera contains only small amounts of α-amino nitrogen and of most of the amino acids.

Die Muskulatur von Chimaera enthält wenig Aminostickstoff und nur geringe Mengen der meisten freien Aminosäuren.

9. Para-amino benzoic acid (PABA)

4-Aminobenzoesäure (PABA)

10. It's a very long chain of these amino acids, and there are actually 20 different amino acids.

Es ist eine sehr lange Kette von Aminosäuren und es gibt sogar 20 verschiedene Aminosäuren.

11. When glucose or fructose are heated with amino acids among many other products amino reductones are formed.

Zucker bilden unter den Bedingungen der Maillard-Reaktion neben vielen anderen Produkten auch Aminoreduktone.

12. amino acids and other nitrogen compounds

Aminosäuren und sonstige stickstoffhaltige Verbindungen

13. amino acids and other nitrogen compounds;

Aminosäuren und sonstige stickstoffhaltige Verbindungen,

14. Amino acids and other nitrogen compounds

Aminosäuren und sonstige stickstoffhaltige Verbindungen

15. - amino acids and other nitrogen compounds,

- Aminosäuren und sonstige stickstoffhaltige Verbindungen,

16. A spectrofluorometric method for the quantitative determination of 6-Amino-nicotinamide, 6-Amino-nicotinamide-adenine-dinucleotide (6-ANAD), and 6-Amino-nicotinamide-adenine-dinucleotide-phosphate (6-ANADP) is described.

Es wird eine spektrofluorometrische Methode zur quantitativen Bestimmung von 6-Aminonicotinsäureamid, 6-Aminonicotinsäureamid-adenin-dinucleotid (6-ANAD) und 6-Aminonicotinsäureamid-adenin-dinucleotid-phosphat (6-ANADP) beschrieben.

17. However there existed important variations for both the total amino-acid nitrogen and the individual amino acids.

Dabei bestanden jedoch sowohl bei den Einzelaminosäuren als auch beim Gesamt-Aminostickstoff erhebliche individuelle Schwankungen.

18. In any patient under total parenteral nutrition who develops an unexplained hyperlactic acidemia the possibility of thiamine deficiency should be suspected and treated.

Bei parenteral ernährten Patienten ist bei unklarer Laktatazidose ein Vitamin-B1-Mangel in der Differenzialdiagnose zu berücksichtigen und ein entsprechender Therapieversuch empfehlenswert.

19. DETERMINATION OF AMINO ACIDS (EXCEPT TRYPTOPHANE)

BESTIMMUNG DES GEHALTS AN AMINOSÄUREN (AUSSER TRYPTOPHAN)

20. Sulphur-containing amino acids are partly transformed to oxidation products; recoveries of aromatic amino acids are also remarkably low.

Schwefelhaltige Aminosäuren unterliegen teilweiser Oxydation; aromatische Aminosäuren zeigen ebenfalls auffallend niedrige Ausbeuten.

21. (c) amino acids and other nitrogen compounds;

c) Aminosäuren und sonstige stickstoffhaltige Verbindungen,

22. Clinical manifestation. Clinical manifestations of the disease are hypoglycemia, lactic acidemia, hyperlipidemia, hyperuricemia, neutropenia and impaired neutrophil function, resulting in recurrent bacterial infections and oral and intestinal mucosa ulceration.

Charakteristisch für die Glykogenose 1non-a ist die Assoziation von einerseits Hypoglykämien, Laktatazidämie, unspezifischer Erhöhung der Transaminasen, Hyperlipidämie, Hyperurikämie und andererseits einer Funktionsstörung der neutrophilen Granulozyten sowie einer Neutropenie mit rezidivierenden Infektionen, Ulzerationen der Mundschleimhaut und gastrointestinalen Problemen.

23. Process for producing amines and amino nitriles

Verfahren zur herstellung von aminen und aminonitrilen

24. Each, isovaleric acidemia and 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency were found in four individuals, which may indicate a considerably higher incidence of these diseases than previously reported.

Unter den Organazidämien zeigten der 3-Methylcrotonyl-CoA-Karboxylasemangel und die Isovalerianazidämie mit je 4 nachgewiesenen Fällen eine unerwartet hohe Inzidenz.

25. Iron(II) chelate of amino acids hydrate

Eisen(II)-Aminosäurechelat-Hydrat

26. 6-Amino-4-hydroxynaphthalene-2-sulphonic acid

6-Amino-4-hydroxynaphthalin-2-sulfonsäure

27. Functional group: amino acids, their salts and analogues

Funktionsgruppe: Aminosäuren, deren Salze und Analoge

28. Amino acid and albuminous preparations for medical purposes

Aminosäuren und Eiweißpräparate für medizinische Zwecke

29. The total acid amino acids are determinable only approximately by impossibility of blocking completely the opposite charge of the basic amino acids.

Die Bestimmung der sauren Gesamtladung ist nur angenähert möglich, da sich der hemmende Einfluß der Gegenionen auf die Anfärbung nicht vollständig ausschalten läßt.

30. Vitamin, amino acid, fatty acid and mineral preparations

Vitamin-, Aminosäure-, Fettsäure- und Mineralstoffpräparate

31. 2-Amino-3-(4-hydroxyphenyl) propanal semicarbazone hydrochloride

2-Amino-3-(4-hydroxyphenyl)propanalsemicarbazon-hydrochlorid

32. In propranolol-pretreated dogs myocardial blood flow and coronary oxygen AV difference remained unaffected, suggesting that the coronary dilatory effect of metabolic acidemia involves beta adrenergic stimulation.

Da sich dieser Effekt bei Tieren, die mit Propranolol vorbehandelt waren, nicht nachweisen ließ, ist anzunehmen, daß eine β-Stimulation unter den gegebenen Versuchsbedingungen mittelbar oder unmittelbar wesentlichen Anteil an den Koronarwirkungen einer metabolischen Azidose hat.

33. Oxygen-function amino-compounds, except lysine and glutamic acid

Amine mit Sauerstofffunktionen (ohne Lysin und seine Ester und Salze)

34. Number of samples with at codon 146 amino acid:

Zahl der Aminosäure-Proben bei Codon 146

35. Cosmetic and/or pharmaceutical agent containing acylated amino acid

Kosmetisches und/oder pharmazeutisches mittel acylierte aminosaüre enthaltend.

36. Amino acid composition of casein and breast milk protein

AMINOSÄUREZUSAMMENSETZUNG VON CASEIN UND MUTTERMILCHPROTEIN

37. The method applies to nitrogenous and amino-nitrogenous compounds.

Das Verfahren ist für nitrierte und aminierte Abkömmlinge anwendbar.

38. Determination of free amino acids in feed and premixtures

Bestimmung des Gehalts an freien Aminosäuren in Futtermitteln und Vormischungen

39. However, D-amino acids are also found in nature.

Dennoch kommen in Lebewesen vereinzelt auch D-Aminosäuren vor.

40. only products containing hydrolysed proteins, peptides or amino acids

Nur Produkte, die hydrolysierte Eiweiße, Peptide oder Aminosäuren enthalten

41. 3-((ethyl)(4-sulfophenyl) amino) methyl benzene sulfonic acid

3-((Ethyl)(4-sulfophenyl)amino)-methylbenzensulfonsäure

42. 1¿ is hydrogen, amino or possibly substituted alkyl, alkoxy, alkyl carbonyl, alkoxy carbonyl, alkyl thio, alkyl sulphinyl, alkyl sulphonyl, alkenyl, alkinyl or alkylidene amino; R?

1¿ für Wasserstoff, Amino oder für jeweils gegebenenfalls substituiertes Alkyl, Alkoxy, Alkylcarbonyl, Alkoxycarbonyl, Alkylthio, Alkylsulfinyl, Alkylsulfonyl, Alkenyl, Alkinyl oder Alkylidenamino steht, R?

43. bis(2-amino-5-fluorophenyl) disulfide: < 14 mg/kg

Bis(2-amino-5-fluorphenyl)disulfid: &lt; 14 mg/kg

44. This strain absorbs that amino acid from the culture medium.

Der Stamm nimmt die Aminosäure vom Nährmedium auf.

45. A combination of four amino acids correlated with graft function.

Die Zusammensetzung von Aminosäuren im Effluat einer Spenderleber korreliert mit späterer Transplantatfunktion.

46. Alkoxy- and hydroxyl group-free amino and/or ammonium polysiloxane

Alkoxy- und hydroxylgruppenfreie amino- und/oder ammoniumpolysiloxane

47. Tofu is easily digested and contains all essential amino acids.

Tofu ist leicht bekömmlich, enthält alle essentiellen Aminosäuren, hat aber keine fasrige Fleischkonsistenz.

48. Amino acid solutions were also administered simultaneously with fat emulsions.

Die Retentionsraten sind jeweils für die einzelnend-Aminosäuren konstant und liegen zwischen 28 und 74% der Zufuhr.

49. Melt processable amino resin based on 1,3,5-triazines and aldehydes

Aus der schmelze verarbeitbares aminoharz auf basis von 1,3,5-triazinen und aldehyden

50. 1¿ is hydrogen, hydroxy, amino, alkylidene amino or in each case optionally substituted alkyl, alkoxy, alkylamino, dialkylamino, alkanoylamino, alkenyl, alkenyloxy, alkinyl, cycloalkyl, cycloalkylamino, aryl or arylalkyl; R?

1¿ für Wasserstoff, Hydroxy, Amino, Alkylidenamino oder für jeweils gegebenenfalls substituiertes Alkyl, Alkoxy, Alkylamino, Dialkylamino, Alkanoylamino, Alkenyl, Alkenyloxy, Alkinyl, Cycloalkyl, Cycloalkylamino, Aryl oder Arylalkyl steht, R?

51. Excessive nitrogen fertilization leads to an accumulation of free amino acids.

Die höhere N-Düngung führt zu einem statitisch gesicherten (p&lt;0,01) Anstieg im Gehalt an freien Aminosäuren.

52. Carbohydrates and amino acids are the main components of intravenous alimentation.

Als wichtigste Bestandteile der i.v. Substratzufuhr wurden Kohlenhydrate (Xylit, Sorbit, Glucose) und Aminosäuren genannt.

53. Propionic acidemia is caused by a gene defect leading to malfunction of the enzyme propionyl–CoA carboxylase (PCC) and in turn to a pathologic accumulation of propionic acid.

Der Propionazidämie liegt ein Gendefekt zugrunde, der über eine Störung des Enzyms Propionyl-CoA-Carboxylase (PCC) zu einer pathologischen Akkumulation von Propionsäure führt.

54. Many mutations have been found at the molecular genetic level over the past 20 years, and their implications for the limitation of enzyme activity of PCC in propionic acidemia are discussed.

Auf molekulargenetischer Ebene wurden in den letzten 20 Jahren diverse Mutationen nachgewiesen und ihre Folgen in Bezug auf Einschränkungen der PCC-Enzymaktivität bei der Propionazidämie diskutiert.

55. After storage, the partial decomposition of some amino acids was observed.

Eine teilweise Zersetzung einzelner Aminosäuren nach längerer Aufbewahrung wird beobachtet.

56. (f) growth promoters and synthetic amino-acids shall not be used;

(f) die Verwendung von Wachstumsförderern und synthetischen Aminosäuren ist untersagt;

57. Amino acids can be obtained by hydrolysis of materials from various sources.

Aminosäuren können durch Hydrolyse aus Material unterschiedlichster Provenienz gewonnen werden.

58. In addition, protein synthesis was studied by measuring incorporation of3H-amino acids.

In gleicher Weise wurde mit einem3H-AminosÄure-Gemisch die Proteinsynthese bestimmt.

59. 1¿ stands for hydrogen, hydroxy, amino, alkylidene amino or for an optionally substituted residue from the series of alkyl, alkenyl, alkinyl, alkylamino, dialkylamino, alkanoylamino, cycloalkyl, cycloalkylalkyl, cycloalkylamino, aryl, arylalkyl; R?

1¿ für Wasserstoff, Hydroxy, Amino, Alkylidenamino oder für einen jeweils gegebenenfalls substituierten Rest aus der Reihe Alkyl, Alkenyl, Alkinyl, Alkylamino, Dialkylamino, Alkanoylamino, Cycloalkyl, Cycloalkylalkyl, Cycloalkylamino, Aryl, Arylalkyl steht, R?

60. Therefore, this abnormality cannot be caused by exchange of one amino acid.

Es fanden sich multiple Abweichungen in der Aminosäurenzusammensetzung.

61. Results indicate that amino-acid free parenteral nutrition diminishes the tumor growth.

Die Ergebnisse zeigen, daß eine aminosdurenfreie parenterale Ernährung das Tumorwachstum vermindert.

62. The maximum tolerable amount of various amino acids and vitamins is reported.

Die nicht störenden Höchstmengen an anderen Aminosäuren und Vitaminen sind angegeben.

63. Protides are a family of macronutrients, which include amino acids, peptides and proteins.

Eiweiße bilden eine Gruppe von Makronährstoffen, zu denen die Aminosäuren, Peptide und Proteine gehören.

64. For this purpose, aJanak gas Chromatograph was connected with the amino-nitrogen apparatus.

Hierzu wurde die Aminostickstoffapparatur mit einem Gaschromatographen nachJanak gekoppelt.

65. In the Section concerning Category 3. Amino acids, the following lines are added:

Im Abschnitt über Kategorie 3, Aminosäuren, werden folgende Zeilen eingefügt:

66. The ammonia produced from the amino nitrogen is distilled off and titrated acidimetrically.

Das aus dem Aminostickstoff gebildete Ammoniak wird abdestilliert und acidimetrisch titriert.

67. 1¿ stands for hydrogen, hydroxy, amino, alkylidene amino or for an optionally substituted residue from the series of alkyl, alkenyl, alkinyl, alkoxy, alkenyloxy, alkylamino, dialkylamino, alkanoylamino, cycloalkyl, cycloalkylalkyl, cycloalkylamino, aryl, arylalkyl; R?

1¿ für Wasserstoff, Hydroxy, Amino, Alkylidenamino oder für einen jeweils gegebenenfalls substituierten Rest aus der Reihe Alkyl, Alkenyl, Alkinyl, Alkoxy, Alkenyloxy, Alkylamino, Dialkylamino, Alkanoylamino, Cyloalkyl, Cycloalkylalkyl, Cycloalkylamino, Aryl, Arylalkyl steht, R?

68. The primary amino acid sequence is identical to that of natural human FSH

Die primäre Aminosäuresequenz ist mit der des natürlichen humanen FSH identisch

69. Process for producing dipeptides from non-proteinogenic amino acids with terminal nitrogen atoms

Verfahren zur herstellung von dipeptiden mit n-terminalen nichtproteinogenen aminosäuren

70. Vitamins, minerals, amino acids and enzymes, and preparations and substances containing such goods

Vitamine, Mineralstoffe, Aminosäuren und Enzyme sowie diese Waren enthaltende Präparate und Substanzen

71. Yeast-extracts contain more essential amino acids than meat-extracts, but no creatinine.

Hefeextrakte enthalten größere Anteile an essentiellen Aminosäuren als Fleischextrakto, jedoch koin Kreatinin und keine 5′-Ribonucleotide.

72. A new case of propionic acidemia is presented, paying special attention to the early symptoms of this disease, such as increased drowsiness, muscular hypotonia, poor feeding, hypothermia, metabolic acidosis, ketonuria and vomiting.

Nach einer kurzen Erläuterung der biochemischen Grund-lagen wird am Beispiel eines eigenen Falles von Propionacidämie auf die Frühsymptomatik (vermehrte Schläfrigkeit, Muskelhypotonie, Trinkschwäche, Hypothermie, metabolische Acidose, Ketonurie, Erbrechen), die durchgeführten Therapieversuche, die Obduktionsbefunde und auf Urinuntersuchungen mit Hilfe der Gaschromatographie und der Gaschromatographie-Massenspektrometrie eingegangen.

73. Treatment of1 with thiourea under acid conditions gave tricyclic 2-amino-1,3-thiazines7–9.

Durch Behandlung von1 mit Thioharnstoff unter sauren Bedingungen wurden tricyclische 2-Amino-1,3-Thiazine7–9 gebildet.

74. The amino acid composition of casein and breast milk protein: (g/# g of protein

Die Aminosäurezusammensetzung von Casein und Muttermilchprotein (g/# g Protein) ist folgendermassen

75. At higher contents up to 20% of the amino acids remain in the medium.

Bei höheren Gesamtaminosäurekonzentrationen bleiben bis 20% im Medium zurück.

76. The 'chemical index' shall mean the lowest of the ratios between the quantity of each essential amino acid of the test protein and the quantity of each corresponding amino acid of the reference protein.

Der "chemische Index" ist das kleinste Verhältnis zwischen der Menge jeder essentiellen Aminosäure des Testproteins und der Menge jeder entsprechenden Aminosäure des Referenzproteins . 2.2 .

77. The "chemical index" shall mean the lowest of the ratios between the quantity of each essential amino acid of the test protein and the quantity of each corresponding amino acid of the reference protein.

Der 'chemische Index' ist das kleinste Verhältnis zwischen der Menge jeder essentiellen Aminosäure des Testproteins und der Menge jeder entsprechenden Aminosäure des Referenzproteins.

78. The "chemical index' shall mean the lowest of the ratios between the quantity of each essential amino acid of the test protein and the quantity of each corresponding amino acid of the reference protein .

Der "chemische Index" ist das kleinste Verhältnis zwischen der Menge der einzelnen essentiellen Aminosäuren des Testproteins und der Menge der entsprechenden Aminosäure des Referenzproteins .

79. Meals rich in large neutral amino acids may delay and reduce the absorption of levodopa

Mahlzeiten mit einem hohen Anteil an großen neutralen Aminosäuren können die Resorption von Levodopa verzögern und herabsetzen

80. high level of natural breakdown of the proteins in peptones, peptides and free amino acids,

hoher natürlicher Abbau der Proteine in Peptone, Peptide und freie Aminosäuren,